Здравствуйте! Знаю, что после радикальной коррекции Тетрада Фалло очень часто страдает клапан легочной артерии. Но не думала, что это произойдет так быстро.
Сейчас сыну 2,7года, операция была в 11 мес. в мае 2008 - радикальная коррекция тетрады Фалло:
пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из
ксеноперикарда; инфундибулэктомия; трансаанулярная пластика выходного отдела ПЖ, ствола ЛА;
Пластика трикупсидального клапана. Ушивание ООО.
До ноября 2009 состояние ребенка и показатели были неплохие. В ноябре 2009г Узи показало нарастание недостаточности клапана легочной артерии до 3 ст. (в мае 2009 недостаточность 1 степ.). Стала замечать, что иногда синеет
носогубный треугольник. И дыхание с задержкой постоянно.
С чем могло быть связано такое бытрое увеличение регургитации? Может ли это означать, что заменять клапан нам нужно будет раньше, чем обычно в таких случаях (лет 10-15)?



И еще одно дополнение. Сынок у меня очень маленький. 2,7 года рост 82 см, вес примерно 10,5 кг. Он очень активный, аппетит хороший.
Родился 49 см, вес 2900.
3 мес. 3600, 54 см
6 мес. 4900 61 см
9 мес 6400 66 см
12 мес. 7200 69 см
1,6 года 73 см
2 года 10 кг 77 см
2,7 года прим. 10,5 кг 82 см
После операции прошло 1,8 года, подрос на 14 см, вес увеличился на 3 кг.
Сдавали анализы на гормоны щитовидной железы, в норме, правда на нижней границе. Пьем только йодомарин.

У меня предварительно два вопроса:
1)При трансанулярной пластике использовалась моностворка?
2)Зачем ребенок принимает йодомарин?

Виктор Станиславович,
1) нет, не использовалась
2) по поводу нашего веса и роста находимся под наблюдением у эндокринолога. Йодомарин пьем по ее рекомендации. "Он поможет ребенку лучше расти"

У меня есть ход операции. Правда документ был сфотографирован, и качество фото оставляет желать лучшего, но что смогла - то разобрала. Вот:

Внешние особенности сердца и сосудов. Аорта восходящая 13 мм. Легочная артерия на уровне клапана 9 мм. ________ верхнее 10 мм, нижнее 11 мм. ОАП 3 мм.
Располодение разреза стенки правого предсердия: параллельно атрио-вентрикулярной борозде, протяженность разреза 20 мм.

Особенности внутрисердечной анатомии. ДМЖП субаортальный длина 8 мм, ширина 7 мм. ООО длина 4 мм, ширина 3 мм.

Хирургические детали операции:

После начала ИК выявлен и лигирован ОАП диаметром 3 мм. Далее при внутрисердечной ревизии обнаружен дефект МЖП 7 мм. Для лучшей
экспозиции (?) дефекта отсекалась _______ створка от основания. Дефект закрыт заплатой из ксеноперикарда, фиксированной непрерывным обвивным
швом. Восстановлена ______ передней створки ТрК, отдельныйм швом выполнена пластика по передне-перегородочной (?) _______. Затем
продольно рассечен ВОЖП. Имелось небольшое передне-левое смещение _______ перегородки. Обструкция ВОЖП была представлена в основном за
счет гипертрофии мышц, толщина стенки ВОЖП 8 мм. При ревизии клапана ЛА - клапан 3-х створчатый. После чрезжелудучковой________ кольцо клапана
ЛА пропускало буж 10 мм. Ушито ООО. снят зажим с аорты. Выполнена пластика ВОЖП заплатой из ксеноперикарда. По отключении от ИК при
прямой ________ давление в ПЖ составляло 66/9(?) мм Hg при систолическом АД 78/45 мм Hg, давление в ЛА 14/9 мм Hg. Вновь начато
ИК. В условиях _____ ИК ___ шов, удалена заплата с ВОЖП. Разрез продлен трансаннулярно от ствола ЛА. Сохранена задняя створка клапана ЛА,
остальные иссечены. Выполнена ТАП ВОПЖ, ствола ЛА заплатой из ксеноперикарда. При отключении от ИК выполнена прямая _________
давление в ПЖ составило 38/8(?) hg мм, в ЛА 34/12 мм Hg при систолическом АД 85/56 ММ hg. Выполнена МУФ.
Осложнение: Резидуальный стеноз клапана ЛА.
Продолжительность ИК 123 мин. Продолжительность пережатия аорты 69 мин.

Я бы порекомендовал показать ребенка еще одному эндокринологу.


Судя по протоколу, у ребенка имелся очень неплохой клапан легочной артерии, который хирурги пытались сберечь во время операции, но этого не получилось, клапан создавал значительный стеноз, и они вынуждены были иссечь две створки, оставив только одну, и вшить заплату, увеличив таким образом диаметр легочной артерии. Оставшаяся одна из трех створка как клапан запирает менее 1/3 площади фиброзного кольца легочной артерии.
При такой анатомии выходного отдела правого желудочка судить о степени недостаточности всегда очень трудно. Степень недостаточности не может быть меньше второй никогда по определению, но... это вопрос терминологии. В данном случае мне совершенно неинтересно, какую цифру назвать, как обозвать эту недостаточность. Важно совершенно другое: что от нее случается с сердцем, не влияет ли она на внутрисердечную гемодинамику, на сократительную функцию, не вызывает ли она гемодинамические расстройства. Все остальное - вопросы терминологии и личных представлений врача о том, как выглядит недостаточность клапана, не более.
Я читаю выписку, где про третью степень и... мало чего понимаю. Описательная часть не заполнена вообще, есть только заключение, весьма краткое, не приведены расчетные цифры давления в правом желудочке, не описана кинетика движений межжелудочковой перегородки и пр. и пр. По показателям размеров правого желудочка и скорости недостаточности клапана можно сделать заключение о том, что правый желудочек не сильно страдает от этой самой недостаточности.
Большего по этому заключению я из себя выжать не могу.

Виктор Станиславович, спасибо за ответ!
Поняла, что нужно ситуацию нужно смотреть в динамике, следить за недостаточностью клапана. И еще вот таких 2 вопроса: 1) Регургитация - недостаточность кровообращения при одностворчатом клапане - насколько сильнО влияние на головной мозг, на умственное развитие, как долго это может длиться без последствий?
2) Может ли эта недостаточность кровообращения так сильно влиять на наш вес и рост?
И повторю - означает ли наличие такого клапана то, что менять клапан нам нужно будет раньше, чем обычно в таких случаях?

Это неправильно. Недостаточность кровообращения и недостаточность клапана - совершенно разные вещи. Недостаточность клапана - это несостоятельность запирательной функции клапана, а недостаточность кровообращения или сердечная недостаточность - это снижение насосной функции сердца, неудовлетворительная работа сердца как насоса. Недостаточность клапана может привести к сердечной недостаточности, а может и нет.
Сердечная недостаточность прямого влияния на интеллект не оказывает.

При сердечной недостаточности ребенок может отставать в весе при том, что рост практически не страдает.


Я не понял - что значит "обычно в таких случаях"? Ребенок - не шестеренка, выструганная на токарном станке, каждый - индивидуальность, и всякий раз все решения по лечению или не лечению принимаются индивидуально. Не существует стандартных ситуаций.

Виктор Станиславович, спасибо за ответ!