Здравствуйте уважаемые специалисты! Еще пренатально (34 недели) моему сыночку поставлен диагноз гипоплазия левого желудочка, гипоплазия и стеноз митрального клапана, двойное отхождение МС от правого желудочка, ДМЖП, коарктация аорты. Мы сами из Украины, рожали в Киеве и сразу после родов ребенка перевели в центр детской кардиологии и кардиохирургии. Диагноз не только подтвердили, но и разрушили наши надежды на то, что митральный клапан хоть немножко подрастет - он оказался еще меньше, чем на УЗИ во время беременности (4,5мм), в результате левый желудочек не функционирует и ставят единственный желудочек по правому типу. Доктор Емец от операций нас отговаривает, говоря, что это не гуманно, что если бы хотя бы гипоплазия правого, что возможны только палиативные операции, продляющие жизнь лишь на несколько лет... и что, гораздо легче потерять ребенка сейчас, чем в лет в 5... В итоге мы вернулись домой и сейчас просто... ждем... Но это невыносимо и конечно я постоянно спрашиваю себя, а правильно ли я сделала, а может в результате всех операций он смог бы нормально жить, но разум говорит, что это на уровне фантастики. Мой вопрос к Вам: какое качество жизни и в чем заключается инвалидизация после всех операций в нашем случае, и обязательно ли заключительная операция Фонтена ведет к трансплантации сердца?

В итоге ваш диагноз - единственный правый желудочек без стеноза легочной артерии и без коарктации аорты?

Единственный правый желудочек с коарктацией аорты без стеноза легочной артерии

что вы решили? готовитесь к операции?

простите, но я ждала Вашего ответа по поводу качества жизни после Фонтена и необходимости трансплантации. К сожалению это повлияет на наше решение...

вы задаете вопрос не из области кардиологии. Не думаю, что вам удастся забыть при таком комплексе пороков, что у ребенка оперировано сердце. Радикальной коррекции добиться не удастся, все усилия врачей будут направлены на вспомогательные мероприятия. Трансплантация сердца это тоже не панацея.

Операция Фонтена отнюдь не всегда требует пересадки, особенно если Фонтен сделан удачно.

Уважаемая marine, я позволю себе вмешаться в Ваш диалог с коллегой, т.к. мне кажется, что я понимаю, о чем Вы спрашиваете.
У Вашего ребенка синдром гипоплазии левых отделов сердца, при этом не самая худшая его форма, если аорта нормальных размеров. Для лечения этой болезни необходим ряд операций, после чего порок не исправляется анатомически, но коррегируется гемодинамически. Немного об этой операции есть здесь, хотя и не исчерпывающая информация, каюсь...
Ребенок после этой операции чемпионом мира по академической гребле, конечно же, не станет, но жить, иметь семью, учиться и работать - вполне.
У Вас есть выбор: оперироваться, пройти с ребенком путь к выздоровлению, рискуя жизнью ребенка, но при этом имея шанс эту самую жизнь спасти, или просто дать ребенку умереть, пусть даже окружив его заботой и любовью. Выбор для Вас безумно труден, и труден не только потому, что надо выбрать из плохого и еще худшего, но и потому, что Ваш хирург не верит в успех.
Насколько мне известно, в Украине в Донецке удачно оперируют ГЛОС, не рассказывая при этом о пересадке сердца. М.б., есть смысл обратиться туда? Насколько мне известно, Елена имеет полную информацию, включая телефоны и адреса. Чего сидеть и ждать смерти?

Спасибо большое, Виктор Станиславович. Мы читали рассказ про операцию Фонтена. И все-таки сколько времени правый желудочек сможет обеспечивать гемодинамику и как бысто развивается его недостаточность? У моего ребенка общий желудочек по правому типу. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка с резкой декстрапозицией аорты. Резкая гипоплазия левого желудочка, митрального клапана. Двустворчатый аортальный клапан. Гипоплазия дуги аорты. Коарктация аорты. Функционирует открытый артериальный проток. Открытое овальное окно. Спасибо.

Вы хотите, чтобы я рассказал Вам про будущее ребенка?
Я совершенно точно знаю, что если ничего не делать, то... от ничего ничего и не бывает.
Вы связались с Донецком? Там, насколько мне известно, готовы взять Вашего ребенка.

Да, мы решились на операции. Сегодня будем связываться с Донецком и Киевом: не можем определиться, где лучше - в Киеве нас хоть и отговаривали от операции, но нам кажется, что там опыта больше... Может мы не правы? Просто о Донецке мы раньше не слышали.
А на счет того, что "ничего не делать" - извините нас ради Бога, что "тянем резину", но мы просто очень боимся, что наш ребенок скажет нам, зачем мы ему сохранили такую жизнь...

C Донецком связались, на следующей неделе поедем на консультацию, сказали, что к ним как раз приезжает бригада итальянских врачей.

Я слышал такие аргументы.
Контраргумент простой: родители отказались лечить ребенка по вышесказанной причине, а потом встречается им в жизни хороший, душевный человек (коллега ли, сосед ли, случайный ли знакомый), и вдруг случайно выясняется, что этот человек когда-то, давно, перенес операцию Фонтена... Как себя почувствуют родители ребенка, того, за жизнь которого они отказались бороться?

Вас удачи, а ребенку здоровья!