Здравствуйте Все! Долго была просто гостем, читала и думала, как плохо , что я так поздно о вас узнала, мне бы еще беременной сюда зайти, было бы намного легче. Когда имеешь больного ребенка сразу кажется, что ты как бы по другую сторону мира, иногда смотря на других мам, думаю вы даже не представляете какие вы счастливые, что у вас здоровые дети. Правда мамы у которых детишки с проблемами, так любят своих чад, как никто другой,потому что им дан еще один шанс на жизнь. Простите, за этот монолог, и если что ни так , я еще не очень разбираюсь в правилах. Если кратко, то у нас прооперированная коарктация аорты (2010г, в возрасте 7 дней) декстракардия. Соп :гипоплазия правого легкого. А теперь вот еще выявлен ЧАДЛВ в НПВ ( синдром Синдром Ятагана). Предстоит оперативное лечение. Перерыла весь интернет, очень мало информации, процент этого порока 0,3-9 %, очень хотелось бы найти у кого дети тоже с таким пороком, прооперированные, или те кому только это еще предстоит, может у кого есть именно в такой форме порок( сочетании с гипоплазией легкого). Отзовитесь может у кого есть сочетание других пороков сердца с гипоплазией легких

Добрый день! Хорошо, что из читателей Вы наконец-то стали писателем) Присоединяйтесь - вместе легче!

У нас на форуме, по крайней мере, еще двое деток с такими симптомами, я думаю, их мамы обязательно откликнутся!

Спасибо. Буду ждать. Очень много для себя нашла полезного и по другим вопросам.

У нас такой же порок, и еще у Макарошки (мама, сын Макар). У них оперированный,у нас только закрыт аклюдером добавочный сосуд, а порок скомпенсирован.

Тата, здравствуйте! У нас подобный порок! Пишите какие вопросы! Расскажем все что знаем!

Здравствуйте, я уже и потеряла надежду, что кто то найдется. Вопросов куча , даже не знаю с чего начать : сразу ли вам был поставлен диагноз, была ли у вас операция и какая, есть ли сопутст. гипоплазия легкого, часто ли болеете. Моей Полинке сейчас 1г11мес. Диагноз ВПС во время беремености не поставилим, 3 раза были на пренатальной консультации с выполнением УЗИ в Бакулево ( на УЗИ находили утолщение стенок миокарда, рекомендовали метаболическую терапию и контроль) , так как ВПС не поставили на роды в Москве не оставили ( живем в Тамбове) , а гипоплазию легких вообще не кто не видел, рожала сама, ребенок родился на 7-8 Бал по Абгар, забрали в реанимацию ( подстраховались) 3 суток была очень адекватна только экг было плохое, выполнили КТи вечером резкое ухудшение состояния, ИВЛ и тут началось : диагнозы менялись один за другим, от опухоли средостения до совершенно не вероятных , почему то не сразу у врачей все уложилось в ясную картину, наверно наслоение всего, в итоге благодаря разнице давления возник один из диагнозов- каорктация аорты, и сразу стало легче ,договорились на консультацию с кардиоцентром Пензы, везли не реомобиле, на ИВЛ, я думала если нас не возьмут , домой уже не смогу вернуться. А дальше как сериал скорая помощь: срочное УЗИ, КТ, диагноз Коактация, операция. Так как у нас еще выявили гипоплазию правого легкого, предупредили сразу ребенок тяжелый, выходить будет плохо, 14 дней реанимации, потом учились заново есть. Но благодаря Т.И.Неважжай, Ляйле Загитовне и всему их коллективу у меня есть моя девочка. Что то уже целая история получилась. В течении года после операции находили легочную гипертензии 40-45. искали причину , были на обследовании в Нии педиатрии . При повторном КТ иследовании выявили ЧАДЛВ в НПВ, предстоит операция. Болеем часто, причем сразу при всех ОРВИ начинается кашель, последний раз после простуды долго держался ночной кашель, пульмонолог назначил пульмикорт и беродуал получаем уже 3 мес. Напишите как вы растете,интересно ВСЕ

Во время беременности ничего не увидели, родилась 8/9 апгар и должны ыбли выписать, но я сама увидела одышку во время сосания у нее, навела панику и понеслось..Куча не верных диагнозов. Филатовка и точный диагноз. Потом домой, а через 3 мес критическое состояние на фоне пневмонии и должна была быть полостная операция, но Матронушка нас спасла и получилось экспериментальная эндоваскулярная операция Ксюшеньке. Такие делают только с 2 лет, а нам умудрились в 3,5 сделать.
По скольку нас решили не оперировать с легким (по заграничной методике) -то легкое у нас функционирует на 2/3. Любой начинающийся кашель почти 100% больница. Лечимся пульмикортом, иногда беродуалом. Атибиотик сразу в больнице. Болеет по частоте как обычный ребенок, НО...Интенсивность заболевания и характер течения намного хуже...поэтому частые гости больницы((( Иногда пульмикортом дома дышим при непонятном кашле.
\Повторюсь оперировали эндоваскулярно (через сосуд закрывали коллатераль добавочную - которая и давала зашкаливающую гипертензию) - в 3,5 мес. Теперь 1 раз в год на контрольное УЗИ ездим. пока все хорошо. ДМПП сам закрывается и остался как ООО 2,5.
Развивается очень хорошо, опережает сверстников. В 2 начала уверено говорить, в 2,2 шпарила предложениями. Сейчас 2,6 задает вопросы,считает, любит общество и сверстников. Очень жизнерадостный и позитивный ребенок. Ходит в садик.
Врачи в обычной поликлинике нас опасаются(((Некоторый даже такой диагноз и представить не в силах.

Еще летом нам предстоит КТ, и поставим холтер на сутки.

Будут вопросы, пишите, не стесняйтесь, можно в личку, темы теряются...

Здравствуйте Юлек. Нас тоже боятся во всех больницах, последний раз заболели , иссключали пневмонию, долго над нашем ренг. снимком гадали. Вы где то с легкими наблюдаетесь? Вам пульмикорт в какой дозе назначают и на сколько? Вы в сад во сколько пошли ? Чаще стали болеть ? Педиаторы нам все в один голос говорят какой вам садик. У вас до операции какие цифры были легочной гипертензии? Простите за кучу вопросов, просто дети с такими диагнозами редкость. Мы вот 28 мая ложимся на операцию, боюсь страшно.

C легким наши кардиохирурги запретили обращаться к пульмонологам - порок редкий, они бояться, что те только хуже сделают. Карждиологи сами КТ будут делать и смотреть, что с ним за 2 года произошло. По снимку оно такое же как и при рождении(
Пульмикорт назначают в больницах 1 мл к 5 мл физ. р-ра -это на 3 раза в день. Но при острых состояниях (задыхается при кашле) соответственно весь 1 мл (0,25 дозу) к 3 мл физ р-ра. Обычно сначала дышим по полной т.е. дозу в день разделенную на 3 раза, при улучшении переходим на 2 раза в день, потомна один и убираем..В среднем около 5 дней.
В садик пошли сначала в кратковременную группу на 3,5 часа в 1г10 мес. Очень активная из сада не утащишь. Болела как обычный ребенок (с сентября по февраль - 2 раза, только все сложнее - сразу обструктивные бронхиты)...С февраля (2,4 г) пошла в обычный садик на полный день. По сей день болела так же 2 раза - обструктивными бронхитами, с осложнением на ухо - отит....
До операции у нас резко на фоне пневмонии подскочила гипертензия, состояние было критическое, никаких цифр я уже не помню, знаю только, что была последняя (наивысшая степень гипертензии)...Сейчас она нарастает при осложнении при ОРВИ. Видно, что в дыхании принимают участие все брюшные мышцы...В покое такого нет.
Со сверстниками бегает и лазиет на площадке на равных, выделяется только маленьким росточком и весом...
В садике без каких-либо ограничений)



А я предстоящего КТ боюсь, это тоже наркоз...(((

А вы где будете оперироваться?? Не хотите ли проконсультироваться с Московскими кардиохирургами (если вы не из Москвы). Нам то не делали полостную....А Лениному Макарке (МАкарошке) делали наши же кардиохирурги, но у них полостная была из-за сопутствующего ОАП (если я все правильно поняла)...А заодно им убрали ЧАЛДВ. А мы, повторюсь, с не оперированным хорошо себя чувствуем, т.к. у нас ЧАЛДВ не мешает основному кровотоку...Ну как то так...

В любом случае будем молиться за Вас и держать крепкие кулачки @@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@

C Богом, и не пропадайте @@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@2

Здравствуйте Юлек. Вчера прочитала вашу историю и снова вместе с вами пережила все. Мы уже оперировались в Пензе, там же и наблюдаемся, я на все 100% им доверяю, но обязательно спрошу про закрытие эндоваскулярно. Нам поставили этот порок только вот в марте, выполнили повторное КТ и стало видно добавочную вену, а до этого ни как не могли найти причину легочной гипертензии . В Москве делали УЗИ, там вообще намерили норму и сказали что при сочетании с пороком развития легких такое может быть. А когда первый раз делали КТ она была в критическом состоянии и найдя коарктацию, надо было ее оперировать срочно. 2 КТ мы кстати перенесли очень легко, от наркоза отошла быстро. Но нам расказали все по сердцу, а про легкие только констатировали картинку и сказали что более грамотно будет проконсультироваться у пульмонолога. Мы уже лежали в пульмонол. в НИИ педиатрии и хирургии, но там мы тоже оказались первым таким ребенком. Но я давно для себя сделала вывод , что никто не сможет мне сказать что будет дальше, потому что все настолько индивидуально, как она будет расти, приспосабливаться это только от ее организма зависит. Я конечно стараюсь ограничивать контакты с больными детьми, как не нормальная ухожу из песка если рядом с соплями или кашляют, может от всего и не уберечь, но для нас каждый случай может оказаться тяжелым. Поход в пол-ку у меня первое врямя вообще вызывал истерику, сначала стеснялась, а теперь не смотря ни на кого прохожу без очереди, говоря, что ребенок имеет инвалидность. Один раз посидели в очереди потом 2 недели кашляли как не нормальные. Участковый доктор тоже идет на встречу стараются нас лишний раз не дергать без надобности. Спасибо за поддержку. Вот все неделю ношусь с анализами на операцию, ребенок уже подъезжая к пол-ке начинает плакать, а ведь еще все впереди.

Наша не смотря не на что очень любит врачей.С удовольствием дать послушать себя стетоскопом, посмотреть горлышко. Живот потрогать считает опасным, поэтому категорически сразу говорит :"Живот, не надо трогать". Говорит ясно и хорошо.
Желаем Вам с дочкой удачи и держим самые крепкие кулачки @@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@


Пы.Сы.У себя в кардиохирургии узнай или подскажи, что делали 2 раза такую операцию эндоваскулярно в роли эксперимента, нам первым и Макару второму. Все удачно. В конце концов в Филатовскую обращаются к коллегам за разъяснением ситуации, слышала, что они никогда не против проконсультировать коллег. Тем более детки у нас уникально-редкие))))

Обязательно спрошу. Когда общалась с доктором, он сказал будут наш сосуд обратно в левое предсердие возвращать. Нашу операцию отложили, нет мест в реанимации, сказали звонить на следующей недели. Юлек, а на каком уровне вам закрыли сосуд ( у места в падения его НПВ или выше у легких) , и что сказали на счет менять его в последующем, ведь сосуды растут, а оклюдер определенного диаметра.

Это добавочную коллатераль (к легкому) нам закрыли (которая на снимке имеет вид сабли - от это синдром называется Турецкая сабля, или Ятагана). Закрывали аклюдером, сказали, что сосуд отомрет, перестанет питаться и не будет расти. Т.е. ничего потом менять не надо (вроде как). А ЧАЛДВ -вам скорее всего планируют сразу менять его на исправление порока, нам трогать не стали, т.к. у нас всего один сосуд расположен не правильно, но он не мешает основному кровотоку...Как-то так.
Закрывали на уровне начала диафрагмы (т.е. ее нижнего конца), поэтому теперь на снимке в обычной больнице врачи не могут понять "что за инородное тело". Один раз вообще сказали, что наше "инородное тело" в желудке На самом деле оно в сосуде под легким сразу...

Я б тоже хотела что бы нам так закрыли, но я не знаю, может у нас не один сосуд, он там как то может быть по рассыпному типу, все уточню при госпитализации. А почему вас в Филатовскую направили, а не в Бакулева. Ты не знаешь, как себя чувствует Макар, смотрю про них очень мало сообщений? Мы сидим на чемоданах, ждем приглашения.

C Макаром все в порядке, Лена редко на форум выходит, вроде они на даче.
Настоятельно рекомендовали Филатовку...В Бакулевке был ряд не удачных операций на сей счет-с удалением легкого..Как-то так...

Нам госпитализацию отодвинули на середину июня, в отделении карантин по ветрянке. Теперь вот еще 2 недели в тревоге и ожидании сидеть.

Может онок лучшему?)))
ветрянкой мы переболели, сильно, быстро[code][/code] и без осложнений, нам тогда 1,7 был (ровно год назад).
сейчас коньюктивит вирусного происхождения цепанули (наверное в садике). сидим дома, капаемся в глазки, прочищаем нос. Готовимся к поездке в воскресение в Питер к друзьям, заодно может и Холтер удастся поставить (рекомендовал кардиохирург). Так что планы боевые. А в конце июня уедем на лето на дачу (только купили, сейчас нам там папа обустраивает бытовку-домик, свет и прочие прелести жизни).
Но июнь будем тут, будем держать за вас кулачки @@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@

Спасибо за кулачки. Выздоравливаете и отдыхать на природу! Юля, а вам платно делали операцию или по квоте? Если хочешь пиши в личку, я пока не знаю как это зделать.