Здравствуйте! Моему 10-летнему сыну поставили диагноз - резкий надклапанный стеноз аорты, сейчас выгрызаем квоту, очень надеюсь, что получим. Я, если честно, соверешенно не ожидала, что ТАКОЕ количество мало и совсем мало знакомых мне людей возьмутся помогать!!! Спасибо всем и каждому...

Я перечитала о нашем диагнозе уже километры текстов, понимаю только 3 вещи: порок довольно редкий, операция тяжелая, долгосрочный прогноз в тумане... Дорогие мамы, папы и врачи, буду благодарна за любую информацию!!!
у нас: кольцо 22 мм, сужен восходящий отдел аорты по типу песочных часов (d сужения 10 мм), выше сужения d аорты 14 мм, дуга 18 мм, перешеек 14-15 мм, ЛСА и ЛПА не расширены, аортальный клапан не изменен, градиет 101 мм.рт.ст, все остальне - в норме, за исключением, естественно, левого желудочка.

Помимо средечных проблем ребенок отстает в развитии, но синдрома Вильямса нет. По поводу психиатрического\неврологического диагноза местные врачи ведут перманентную битву, в результате - в карточке диагноз - отставание в развитии...

Ух! кажется написала, проблема не только в отсуствии минимального понимания того, что нам предстоит, но и в невозможности для меня пока говорить об этом, рот открываю, а слова не произносятся... в эпистолярном жанре проще...

Спасибо огромное за ответы и за поддержку!!!!
А какая была операция? где вы ее делали? почему нужна еще одна? Сколько лет вашей детке? Кто конкретно делал операцию?
извините, что заваливаю вопросами... их просто бесконечное количество.

Вашему ребенку необходимо сделать диагностическое зондирование сердца (часто порок сочетается со стенозами периферических легочных артерий, почечных и сонных артерий) и операцию. Очень поздно Вы спохватились - мы в СПб стараемся оперировать детей с такой болезнью в возрасте до года, так как существует реальный риск внезапной смерти.

Здравствуйте! Спрошу в этой теме, так как дочка тоже "надклапанник".
Как Вы считаете, насколько существует вероятность третьего рестеноза (после повторной операции)?
И какие прогнозы на здоровье в будущем? Меня очень-очень волнует вопросы: насколько ребенок "теряет" полноценную функцию легких после не одного наркоза и ИВЛ. И насколько травматична для недавно заросшей грудины повторное "раздербанивание"? Спасибо!

P.S. А почему до года стараетесь детей оперировать? У дочки до года стеноз не привышал 30 и мы просто "мониторились" раз в полгода, "ожидая" когда уже будет нужно оперировать... показанием к оперативному вмешательству был "нарощенный" градиент.

Спасибо Вам за ответ. Я понимаю, чудо, что мой мальчик дожил до постановки диагноза! Теперь нам предстоит операция, пока остается вопрос - где ее делать в Бакулевке или в ДГБ №1. Сейчас мы стараемся максимально быстро получить квоту, собрать справки и ехать (куда?)? на консультацию. Есть еще ряд существенных вопросов, которые, если позволите, я Вам задам, если позволите:

- Какие осложнения, кроме стандартных послеоперационных, могут быть?
- От чего зависит необходимость повторных операций и вообще сложность предстоящей нам операции (места сужения -насколько низко, состояния клапана (у нас, вроде, в норме), диаметр сужения, протяженность сужения, иных факторов.
- Если клапан не пострадал, то надо ли его менять.
- Как живут дети после этой операции, сколько.

У нас так поздно выявили патологию, потому что мальчик вообще никогда и ничем не болел, мы наблюдаемся только у психиатра (отстаем в развити), но здесь единого мнения у врачей по поводу наших проблем нет. Мы даже банальную ветрянку не смогли подцепить во время повальных и неоднократных эпидемий в школе. Да, и медицина у нас... 8 участковых за 10 лет жизни... кардиолога, лора, офтальмолога в поликлинике просто нет или запись к ним месяцев за несколько месяцев... наш нижегородский кардиоцентр на глобальном ремонте сейчас.
Буду благодарна за ответы

В нашей клинике не было рестенозов... Все зависит от объема выполненной операции.


Прогноз хороший.


Я понимаю, что Вам известна страшилка про вредность наркоза и ИВЛ. Вообще-то, наркоз, на сегодняшний день - это просто обезболивание. Все родители интересуются последствиями наркоза, а, не например, искусственного кровообращения и остановки сердца, защитой миокарда во время операции...
Гиппократ много лет назад сказал так: все есть лекарство и все есть яд, тем или иным его делает только доза... Актуально до сих пор..

Ну, если "раздербанить", то получится действительно травматично, если сделать стернотомию, как положено, то ничего особенного...


Чаще всего надклапанный стеноз значимый уже на первом году жизни. Так как он сам никуда не девается, то лучше полечить, чем собирать осложнения. Чаще всего - это не всегда, видимо, у Вашего ребенка именно тот случай...

natanv, так как Вы прислали еще и в личку вопросы, то отвечу одним постом здесь, чтобы не растягивать собственный ответ и не повторяться.

Квоту в нашу больницу не выдают, больница городская, и федеральных квот в том виде, в каком они работают, скажем, в Москве - не существует. Операцию в СПб можно сделать за деньги, которые довольно быстро находят благотворительные организации.


Это технически не самая сложная операция.

Выше Вы можете прочесть про варианты, теоретически (да и практически) рестенозы бывают, у нас не было.

Хороший прогноз, если к 10 годам у ребенка не развились осложнения (нарушений ритма, например).
Давайте уж сразу поговорим. что с ребенком будет через 30-40 лет . Чего мелочиться на ближайшие 20?

Нет. Заплата ставится с запасом, к тому же в 10 летнем возрасте аорта достаточно широкая, почти как у взрослого.

Нет. Теоретически возможно развитие аневризмы (расширение), но на практике - редкость чрезвычайная.

Значимой сердечной недостаточности не возникает, аортальный клапан не имеет отношения к операции, если только он первоначально не изменен.

Всегда.